Histiocytární sarkom u psa – příznaky a léčba

Přehled

Celkově je histiocytární sarkom u psů vzácný nádor. Může však postihnout kterékoli plemeno. Onemocnění se označuje zkratkou HS.

U lokalizované formy se nádor zjistí v jedné oblasti, například v kloubu nebo kůži. Dalšími častými místy jsou kosti a plíce. U diseminované, tedy rozsáhlé formy je postiženo současně několik orgánů nebo tkání.

Zvláštní hemofagocytární forma, při které buňky pohlcují červené krvinky, obvykle začíná ve slezině a postupuje rychle. Navzdory podobnému názvu je běžný kožní histiocytom nezhoubný. Do jiné skupiny onemocnění patří i zánětlivá histiocytóza.

Příčiny

Nádor vzniká z buněk imunitního systému

Histiocyty jsou tkáňové imunitní buňky, mezi které patří dendritické buňky a makrofágy. Dendritické buňky pomáhají jiným imunitním buňkám rozpoznávat cizí struktury. Takové buňky se vyskytují mimo jiné v kůži a plicích.

Běžný histiocytární sarkom vychází z tkáňových dendritických buněk. Jejich prekurzory pocházejí z kostní dřeně. Hemofagocytární forma se naopak vyvíjí z makrofágů, tedy uklízecích buněk.

Název hemofagocytární popisuje pohlcování červených krvinek nádorovými buňkami. Tato forma může zahrnovat těžkou anémii, nedostatek červených krvinek. Zároveň může klesat počet krevních destiček.

Lokalizované onemocnění se může šířit jinam

U většiny psů s lokalizovaným onemocněním se později rozvine celkovější onemocnění. Diseminované onemocnění se zjišťuje ve slezině, játrech, plicích, kostní dřeni a mízních uzlinách. Přesný přechod z lokalizované formy není u každého diseminovaného případu objasněn.

Rizikové faktory

Dědičná predispozice je důležitá zejména u bernských salašnických psů. Predisponováni jsou také plochosrstí retrívři, rotvajleři a zlatí retrívři. Častěji než obvykle se onemocnění zjišťuje i u labradorských retrívrů, trpasličích kníračů a velškorgi pembroke.

Většina pacientů je středního nebo vyššího věku, postiženi však mohou být i mladí psi. U plochosrstých retrívrů onemocnění často začíná po 8. roce věku. U bernských salašnických psů se často zjišťuje už v 6 letech. Typický věk u trpasličích kníračů je kolem 10 let, případy však byly popsány i u psů ve věku 3 let.

Bernští salašničtí psi mají často diseminované onemocnění. U plochosrstých retrívrů může lokalizovaný nádor postihovat kloub.

Typické příznaky

Klinický obraz závisí na umístění nádoru a rozsahu onemocnění. Novou podkožní bulku můžete najít náhodou při hlazení psa. Náhodným nálezem může být i lokalizovaný nádor plic.

• Pes je unavenější nebo se méně ochotně hýbe než obvykle.

• Chuť k jídlu klesá a hmotnost se snižuje.

• Pes kulhá nebo otéká oblast kolem kloubu končetiny.

• Pes kašle, je dušný nebo má potíže s dýcháním.

• Pes zvrací nebo má průjem.

• Dásně mohou být bledé nebo nažloutlé.

• Na kůži jsou vidět neobvyklé modřiny nebo krvácení.

Diseminované onemocnění může zahrnovat i poruchy funkce nervové soustavy. Ne každý pes má zpočátku výrazné celkové příznaky.

Komplikace a následky

Výhled ovlivňuje šíření a poškození orgánů

Neléčené diseminované onemocnění postupuje rychle a je smrtelné. I místní nádor může způsobit silnou bolest a snížit kvalitu života. Těžká anémie a nedostatek krevních destiček u hemofagocytární formy mohou vyvolat slabost a krvácení.

V mnoha případech je přežití jen asi 3–4 měsíce. Diseminované onemocnění má obvykle smrtelný průběh trvající asi 4–6 měsíců. Hemofagocytární forma má zvlášť špatný výhled, přežití bývá často kratší než 2 měsíce.

Některé lokalizované případy přežívají podstatně déle

Účinná léčba lokalizovaného nádoru může psovi prodloužit život o 12–18 měsíců. Některé lokalizované případy léčené operací a chemoterapií mají průměrné přežití 1,5–3 roky. Přesnější volba léčby a prognóza vyžadují informace o rozsahu onemocnění.

Vyšetření u veterináře

Typ nádoru potvrdí vzorek tkáně

Veterinář vyšetří celého psa a hledá změny i jinde v těle. Z nádoru se odebere vzorek tenkou jehlou nebo tkáňová biopsie. Odběr tenkou jehlou získá buňky, zatímco biopsie odebere malý kousek tkáně k podrobnému vyšetření.

Buňky sarkomu se mohou podobat jiným zhoubným buňkám, proto může být před léčbou potřeba další vyšetření. Imunohistochemické barvení tkáně určí proteiny ukazující na buněčnou linii nádoru. Příklady těchto markerů jsou Iba-1 a CD204.

Histiocytární sarkom se odlišuje od nezhoubného histiocytomu i od reaktivní histiocytózy. Nezhoubné chování histiocytomu proto nepopisuje chování sarkomu. Odběr vzorku tkáně růst sarkomu neurychlí.

Nezhoubný kožní histiocytom vychází z epidermálních Langerhansových buněk, jiné podskupiny dendritických buněk. Typ nádoru se potvrzuje před rozsáhlou operací, protože odstranění bez diagnózy může být nedostatečné.

Před rozhodnutím o léčbě se vyšetřuje šíření

Krevní obraz, biochemie krve a vyšetření moči posuzují vliv na funkci orgánů. Výsledky také pomáhají posoudit, jak pes léčbu snese. Mízní uzliny v blízkosti nádoru nebo jinak abnormální se vzorkují kvůli hledání metastáz.

Rentgen hrudníku a ultrazvuk břicha hledají změny vnitřních orgánů. Výpočetní tomografie může upřesnit nálezy nádoru, plic a břicha. V některých situacích je potřeba i magnetická rezonance.

Léčba

Léčba lokalizovaného nádoru

Lokalizovaný sarkom v kůži, kosti nebo kloubu se pokud možno odstraní chirurgicky s dostatečným okrajem zdravé tkáně. Nádor končetiny může vyžadovat amputaci, tedy odstranění celé končetiny. Časný malý místní nádor může být snazší odstranit se zachováním končetiny.

Kvůli pozdějšímu šíření se po operaci často doporučuje celková chemoterapie. Pokud není úplné odstranění možné, lze použít ozařování. Může také zmírnit příznaky u neoperovatelného nádoru.

Velký nádor lze ozařovat před plánovanou operací. Návštěvy kvůli ozařování zahrnují celkovou anestezii, proto vhodnost závisí i na celkovém stavu psa.

Léčba diseminovaného onemocnění

Rozsáhlý histiocytární sarkom se léčí především chemoterapií. Odstranění jednotlivého nádoru se u rozsáhlého onemocnění obecně nedoporučuje. Některým psům s hemofagocytární formou může prospět odstranění sleziny.

Mezi používané chemoterapeutické léky patří lomustin a doxorubicin. U lomustinu byla popsána míra odpovědi asi 27–46 %. Odpověď trvala asi 100 dní.

Když dřívější chemoterapeutikum přestane působit, může jiné ještě vyvolat krátkou odpověď. Ve skupině 9 psů léčených vinkristinem byla míra odpovědi 33,3 %. Medián doby bez progrese byl 21 dní, s rozmezím 7–71 dní.

Doba bez progrese se počítá od zahájení léčby do postupu nádoru nebo úmrtí a nepředstavuje celkové přežití od diagnózy.

Skupina zahrnovala 5 lokalizovaných a 4 diseminované sarkomy. Žádný neměl hemofagocytární formu. K úplnému vymizení nádoru došlo u 1 psa. Dva psi měli částečnou odpověď.

U 5 psů zůstaly nádory stabilní bez zmenšení, které by se počítalo jako odpověď na léčbu. U 1 psa onemocnění i přes léčbu postupovalo. Částečná odpověď znamenala alespoň 30% zmenšení součtu průměrů měřitelných nádorových ložisek.

Medián celkového přežití od diagnózy byl ve stejné skupině 169 dní, s rozmezím 122–217 dní. Někteří psi později dostali i jinou chemoterapii, takže celkové přežití neodráží jen účinek vinkristinu.

S chemoterapií lze kombinovat kortikosteroid předepsaný veterinářem.

Pro účinnost protilátek zkoumaných jako imunoterapie zatím nejsou jasné důkazy.

Zmírnění příznaků a sledování nežádoucích účinků

Chemoterapie může způsobit přechodné zvracení nebo průjem. Počet bílých krvinek může dočasně klesnout. Možná je i snížená chuť k jídlu a únava.

Ozařování může způsobit místní podráždění kůže nebo tkání. K nežádoucím účinkům operace patří potíže s hojením rány a infekce. Veterinář může předepsat podpůrnou péči proti nevolnosti a průjmu doma.

V paliativní péči lze použít i prednison. Jeho vliv na přežití u histiocytárního sarkomu však nebyl dostatečně zkoumán. Volba léčby se může měnit podle stavu psa a odpovědi.

U jednoho psa léčeného vinkristinem se rozvinula těžká trombocytopenie, tedy pokles krevních destiček. Během léčby se sleduje krevní obraz a biochemie k posouzení nežádoucích účinků a celkového stavu.

Ozařování může také narušit hojení operační rány, což ovlivňuje koordinaci různých léčeb.

Prevence

Test rizikové varianty HS může podpořit chovatelská rozhodnutí zaměřená na omezení onemocnění u bernských salašnických psů. Výsledkem je statistický index založený na genetických markerech. Spolehlivě nepředpoví, zda testovaný pes tímto nádorem onemocní.

Index se posuzuje spolu s povahou, exteriérem a dalšími zdravotními vlastnostmi. Některá doporučení chovatelských klubů nedoporučují vyřazovat psa s výsledkem C jen kvůli indexu. Doporučují partnera s výsledkem A nebo B a vyhýbat se spojení C s C.

Důležité pro majitele psů

Nové kulhání, bulka nebo dýchací příznaky se vyšetřují i u psa mladšího, než je obvyklá věková skupina pacientů. Proveditelnost léčby určuje rozsah onemocnění a funkce orgánů.

Denně zaznamenávejte chuť k jídlu, snadnost dýchání, pohyb a zájem o běžné činnosti. Zapisujte i nevolnost, průjem, modřiny a viditelné změny sliznic. Ptejte se konkrétně na cíle léčby: odstranění místního nádoru, zpomalení šíření nebo zmírnění příznaků. Předem se domluvte, kdy kontaktovat veterináře, pokud pes nemůže jíst, hýbat se nebo pohodlně odpočívat.

Prognóza se upřesňuje vyšetřeními a odpovědí na léčbu. Paliativní péče zůstává možností i tehdy, když nádor nelze vyléčit.

Známkami nevolnosti může být snížená chuť k jídlu a nadměrné slinění nebo slintání.

Časté otázky

Je histiocytární sarkom totéž co histiocytom?

Ne: běžný kožní histiocytom je nezhoubný histiocytární nádor. Histiocytární sarkom je naopak zhoubný. Podobné názvy proto neznamenají stejný výhled a diagnóza se potvrzuje vzorkem buněk nebo tkáně. Od sarkomu se liší i reaktivní histiocytóza.

Znamená výsledek C v rizikovém testu HS, že má pes nádor?

Ne: test rizikové varianty HS je statistický chovatelský nástroj, nikoli individuální diagnóza nádoru. Výsledek se posuzuje spolu s dalšími chovatelskými vlastnostmi. Nádor u psa s příznaky se vyšetřuje samostatně odběrem tenkou jehlou nebo biopsií, i když je rizikový výsledek znám. Výsledek rizikového testu se uvádí jako genetický index.

Měl by se lokalizovaný sarkom odstranit?

U lokalizovaného sarkomu kůže, kloubu nebo kosti se často doporučuje široké chirurgické odstranění. V některých případech to vyžaduje amputaci. Před rozhodnutím se vyšetřuje onemocnění jinde v těle, protože šíření mění možnosti léčby i výhled.

Jak dlouho může pes s histiocytárním sarkomem žít?

Přežití závisí na formě onemocnění a možnostech léčby. U diseminovaného onemocnění bývá doba často 4–6 měsíců. Některé účinně léčené lokalizované případy mohou žít v průměru 1,5–3 roky. Přežití u hemofagocytární formy bývá často kratší než 2 měsíce.

Může biopsie nádor rozšířit nebo zhoršit?

Vzorek tkáně růst histiocytárního sarkomu neurychlí. Pomáhá potvrdit typ nádoru před léčbou. Buňky histiocytárního sarkomu se mohou podobat jiným nádorům, proto mohou být k volbě správné léčby potřeba doplňková barvení nebo jiná podrobná vyšetření.