Myasthenia gravis u psa: svalová slabost a léčba

Přehled

Nervosvalové spojení je místo, kde signál motorického nervu přechází na svalovou buňku a spouští svalovou činnost. Nejčastější formou MG je získané autoimunitní onemocnění, které se vyvine během života. Imunitní systém napadá vlastní struktury těla, které signál přijímají.

U vzácnějších vrozených forem je stavba nebo funkce nervosvalového spojení geneticky abnormální. Odlišení získaného a vrozeného onemocnění ovlivňuje vyšetření i posouzení léčby. Závažnost sahá od místních svalových příznaků po ochrnutí dýchacích svalů.

Onemocnění postihuje řízení svalů, i když se slabost zpočátku objeví jen při jedné činnosti, například při polykání nebo zavírání víček. Dobrá schopnost chůze proto neznamená, že je funkce jícnu normální.

Příčiny

Svaly mají potíže signál přijmout

Motorické nervy uvolňují chemického posla acetylcholin. Tento signál přijímají acetylcholinové receptory na povrchu svalové buňky. U získané MG ničí protilátky tyto receptory, a tím oslabují přenos signálu.

Imunitní reakce může souviset s tymomem, nádorem brzlíku v hrudníku. Spolu s MG se může vyskytovat i snížená činnost štítné žlázy nebo jiné rakoviny. Zřetelná základní příčina se vždy nenajde.

Acetylcholinesteráza je enzym, který po přechodu signálu normálně rozkládá acetylcholin. Základním problémem u získané MG je reakce protilátek proti receptorům.

Vrozené onemocnění má jiný základ

Vrozené myastenické syndromy byly spojeny s variantami mimo jiné v genech CHRNE, CHAT a COLQ. Některé poruchy postihují uvolňování signálu, jiné prostor mezi nervem a svalem nebo receptory svalu.

Vrozená myastenie se může dědit recesivně, s variantou spojenou s onemocněním zděděnou od každého z rodičů.

U vrozené formy může být receptorů příliš málo nebo nemusí správně fungovat.

Rizikové faktory

Získaná myasthenia gravis se může vyvinout u jakéhokoli plemene. Vyskytuje se u mladých dospělých i starších psů. Častou starší věkovou skupinou je 9–13 let.

Skupina mladých dospělých při začátku se popisuje jako 1–4 nebo 2–4 roky věku.

Vrozené příznaky mohou začít již ve věku 5–10 týdnů. Štěňata bývají při začátku často ve věku 6–8 týdnů. Nádor brzlíku je uznávaným souvisejícím stavem u získané MG.

Ne každý pes se získanou MG však má tymom.

Typické příznaky

Svalová slabost se může během dne výrazně měnit. Pes může po odpočinku vypadat téměř normálně a pak se unavit i při mírné aktivitě.

• Pes se při procházce nebo jiné aktivitě neobvykle rychle unaví a musí se zastavit.
• Zadní končetiny nebo všechny končetiny zeslábnou a pohyb může být ztuhlý nebo roztřesený.
• Potrava se pasivně vrací do tlamy bez dávení a úsilí břicha typického pro zvracení.
• Polykání se ztíží nebo pes slintá víc než obvykle.
• Štěkot se může změnit nebo se obličejové svaly zdají slabé.
• Zavírání víček nebo mrkání může zeslábnout.
• Slabost krčních svalů může ztížit držení hlavy.

U místní neboli fokální formy může být slabost omezena na svaly obličeje, hrdla nebo jícnu bez zjevné slabosti končetin. U celkového onemocnění aktivita často způsobuje ztuhlost, třes a slabost. Slabost však není vždy spojena s námahou.

Pokud je slabost přerušovaná, může být mezi epizodami normální i neurologické vyšetření v ordinaci.

Komplikace a následky

Funkce jícnu a plíce

Při megaezofágu se oslabený jícen rozšíří a potravu hromadí, místo aby ji posouval do žaludku. Potrava nebo voda se mohou dostat do dýchacích cest a způsobit aspirační zápal plic. Těžký nebo opakovaný aspirační zápal plic zhoršuje výhled.

Zápal plic může způsobit nedostatek kyslíku a vyžadovat intenzivní péči. Rychle postupující neboli fulminantní MG může ochromit dýchací svaly a způsobit smrt. Výhled MG spojené s tymomem je nejistější.

Potíže s polykáním mohou také bránit dostatečnému příjmu potravy a vody ústy. V nejtěžších případech může nedostatek kyslíku způsobený zápalem plic vyžadovat umělou plicní ventilaci.

Výhled vrozeného onemocnění

Výhled vrozené myastenie je obecně nejistější než u získaného onemocnění.

Vyšetření u veterináře

Klinické vyšetření a protilátky

Veterinář vyšetří pohyb psa, svalovou sílu a celkové zdraví. Krevní testy mohou zahrnovat posouzení funkce štítné žlázy. Klíčovým testem získané MG je měření protilátek proti acetylcholinovým receptorům v séru.

Velmi brzy v průběhu onemocnění může být výsledek protilátek falešně negativní. Výsledek mohou ovlivnit i dřívější imunosupresivní léky. U vrozeného onemocnění se zvýšené protilátky proti receptorům obvykle nenacházejí. Součástí vyšetření pak může být vzorek svalové tkáně.

Poslech plic může odhalit chrupky nebo oblasti se slabšími dýchacími zvuky. Při podezření na zápal plic lze vzorek z dýchacích cest vyšetřit na buňky, bakteriální růst a citlivost na antimikrobiální léky. Cytologie vzorku může ukázat neutrofily a bakterie.

Vyšetření celkové slabosti vylučuje i onemocnění srdce a cév a metabolická onemocnění. Vedle zobrazení hrudníku může pomoci najít nádory i ultrazvuk břicha. Elektrofyziologická vyšetření se provádějí v anestezii.

Přesnou diagnózu vrozené myastenie lze prověřit biopsií svalu nebo genetickým testem ze vzorku krve. Protilátky měří imunitní reakci, zatímco genetický test hledá dědičnou variantu.

Odpověď na lék a další vyšetření

Při testu pod dohledem veterináře může diagnózu podpořit zlepšení svalové síly po neostigminu. Odpověď může být patrná do 30 minut. Testovací lék může způsobit účinky, jako je slinění, zvracení, průjem a pomalá srdeční frekvence.

Rentgen hrudníku pátrá po megaezofágu, aspiračním zápalu plic a nádoru. Změny plic pomáhají posoudit, zda už komplikace dýchacích cest vyžaduje léčbu. Nervosvalovou funkci lze v případě potřeby prověřit elektrofyziologickými metodami.

Testovací lék může během vyšetření zvýšit i tvorbu hlenu v dýchacích cestách psa.

Léčba

Léky podporují přenos signálu

Léčba a výběr léků jsou v kompetenci veterináře. Běžně používaným lékem je pyridostigmin, který tlumí enzym rozkládající acetylcholin. Díky tomu posel působí déle a zbývající receptory mohou signál přenášet účinněji. Pokud to nestačí, lze zvážit léky tlumící imunitní odpověď, například prednison.

Snížená činnost štítné žlázy nebo jiný zjištěný související stav se léčí samostatně. Tymom lze odstranit chirurgicky, pokud to stav psa dovolí. Úplné odstranění nádoru může výhled zlepšit.

Možným nežádoucím účinkem kortikosteroidů je zhoršení svalové slabosti. Může se zvýšit i riziko zápalu plic, proto se přínosy a rizika posuzují u každého psa individuálně. Léčba odstraňující protilátky z krve není pro zvířata široce dostupná.

Varianta CHRNE postihující receptorovou stranu svalu může způsobit vrozený syndrom, který reaguje na inhibitor acetylcholinesterázy.

Potíže s polykáním mění potřeby krmení

Pes s megaezofágem se krmí ve vzpřímené poloze, aby se potrava snáze posunula do žaludku. Vzpřímenou polohu lze po jídle udržovat 20–30 minut, aby se snížilo riziko vdechnutí. Krmivo se podle potřeb psa rozděluje do menších porcí. Stejná konzistence krmiva se nehodí pro každého psa, proto se krmení posuzuje individuálně.

Pokud nelze potravu a vodu přijímat bezpečně, může být potřeba krmná sonda do žaludku. Aspirační zápal plic může vyžadovat antibiotika, kyslík navíc a další nemocniční péči.

U těžkého aspiračního zápalu plic pomáhá kyslík navíc upravit nízký kyslík v krvi. Antibiotika lze změnit podle výsledků kultivace a citlivosti ze vzorku dýchacích cest. Pokud zápal plic nezačne do 48–72 hodin reagovat, léčebný plán se přehodnotí.

Sledování a zotavení

K měření odpovědi na léčbu se používá zlepšení svalové síly. Sledování hladin protilátek každé 2–3 měsíce pomáhá usměrňovat péči. Zlepšení megaezofágu může sledovat rentgen každé 4–6 týdnů. Když se hladiny protilátek vrátí do referenčního rozmezí, lze léky po posouzení veterinářem vysadit.

Někteří psi se získaným onemocněním dosáhnou během několika měsíců remise, tedy období bez příznaků. Bez těžkého aspiračního zápalu plic nebo výrazné slabosti hrdla může být výhled na úplné uzdravení do 6–8 měsíců dobrý. Jiní psi potřebují celoživotní léčbu. Odpověď na léky u vrozeného onemocnění závisí na přesné poruše.

Kontrolní snímky při zápalu plic lze pořizovat každé 2 týdny, nebo v případě potřeby častěji. Ty sledují zánět plic, zatímco snímky jícnu ukazují, jak se mění jeho rozšíření.

Prevence

Spolehlivý způsob, jak vzniku myasthenie gravis předejít, není znám. U postiženého psa se prevence soustředí zejména na omezení vniknutí potravy a vody do dýchacích cest. Způsoby krmení se volí podle zjištěných potíží s jícnem a polykáním. Nenuťte psa polykat potravu ani léky, pokud se brání nebo má potíže s polykáním.

Součástí plánování bezpečného krmení je individuální volba konzistence krmiva.

Riziko vdechnutí se týká i podávání léků, pokud se látka místo spolknutí dostane do dýchacích cest.

Vedle péče o krmení je ústředním bodem zvládání komplikací rychlé rozpoznání a léčba zápalu plic.

Důležité pro majitele psů

Zaznamenejte, jak dlouho pes zvládá běžné denní činnosti a jak na něj působí odpočinek. Poznamenejte si i vracení potravy, potíže s polykáním, změny hlasu a abnormální dýchání. Pokud to jde, aniž byste psa unavili, natočte krátké video typického příznaku.

Záznam příznaků může pomoci při návštěvách, pokud pes v klidu vypadá normálně.

Před vyšetřením protilátek řekněte veterináři o všech užívaných lécích. S veterinářem se domluvte na omezeních krmení, pití a aktivity. Léky neměňte ani nevysazujte jen proto, že má pes dobrý den.

Posouzení odpovědi na léčbu zahrnuje vedle svalové síly i sledování jícnu a plic.

Pes zotavující se ze zápalu plic se znovu vyšetřuje i během domácí péče.

Veďte samostatný záznam krmení: konzistenci krmiva, polohu při jídle, načasování vracení potravy a případný kašel nebo změnu dýchání. Přineste ho na kontroly, aby praktická pozorování pomohla posoudit, jak dobře zvolený způsob krmení funguje.

Časté otázky

Může myasthenia gravis způsobovat jen vracení potravy?

Fokální forma může postihnout jícen, hrdlo nebo obličejové svaly bez celkové slabosti končetin. Když se jícen rozšíří, může se potrava vracet do tlamy bez skutečného zvracení. Potrava nebo voda se přesto mohou dostat do dýchacích cest. Polykání a krmení proto potřebují individuální plán péče.

Proč můj pes po odpočinku vypadá téměř normálně?

Svalová slabost související s MG se může s námahou zhoršovat a s odpočinkem zlepšovat. Dobrý vzhled ráno proto nevylučuje výraznou poruchu funkce nervosvalového spojení. Může se objevit i ztuhlost, třes nebo podlamování zadních končetin. Přerušované příznaky může na návštěvě ukázat přinesené video.

Vylučuje negativní výsledek protilátek onemocnění jednoznačně?

Ne: velmi brzy v průběhu získaného onemocnění může být výsledek falešně negativní. Vyšetření může ovlivnit i dřívější imunosupresivní léčba. U vrozeného onemocnění zvýšené protilátky obvykle přítomny nejsou, proto jsou potřeba jiná vyšetření.

Může se můj pes úplně uzdravit?

Získaná MG může během několika měsíců přejít do remise. Někteří psi však potřebují celoživotní léčbu. Opakovaný nebo těžký aspirační zápal plic výhled zhoršuje. Celkové posouzení ovlivňuje i tymom. Ke sledování odpovědi na léčbu se používá svalová síla a hladiny protilátek.

Je vrozená myastenie u štěněte stejný stav?

Oba stavy zahrnují problém komunikace mezi nervem a svalem. Vrozené myastenické syndromy však zahrnují dědičné stavební nebo funkční odchylky. Jejich odpověď na léky závisí na přesném typu, takže léčbu získaného autoimunitního onemocnění nelze přímo použít u každého štěněte.